Vitiligo, melanositlərin dəri itkisi və müxtəlif ölçülü dəri depigmentasiya ocaqlarının meydana gəlməsi ilə müşayiət olunan bir xəstəlikdir. Xəstəliyin səbəbi bilinmir, ancaq genetik və immun mexanizmlərin iştirakı ehtimalı var. Diaqnoz ldəri müayinəsində aydın olur. Xarici kortikosteroid dərmanları (tez-tez kalsipotrien ilə birləşdirilir), kalsineurin inhibitorları (takrolimus və pimekrolimus) və dar bantlı UV-B terapiyası və ya uva terapiyası ilə psoralen tez-tez müalicə üçün istifadə olunur. Ümumi döküntülərlə, dar bantlı UV-B terapiyası ilə müsbət təsir əldə edə bilərsiniz. Ağır ümumi piqment itkisi ilə normal dərinin qalan ləkələrinin qalıcı depigmentasiyası (rəngsizləşməsi) monobenzil hidrokinon esteri ilə həyata keçirilə bilər.
Vitiligonun etiologiyası
Vitiligonun etiologiyası bilinmir, ancaq dərinin təsirlənmiş bölgələrində melanositlər yoxdur. Vitiligo aşağıdakı inkişaf mexanizmləri təklif olunur: melanositlərin otoimmün məhv edilməsi, melanositlərin ömrünün azalması və melanositlərin ilkin qüsurları.
Vitiligo ailəvi (Otozomal dominant miras, natamam gen penetranlığı və Dəyişkən ifadə ilə) və ya qazanılmış ola bilər. Bəzi xəstələrdə melaninə qarşı antikorlar əmələ gəlir. Xəstələrin 30% — ə qədəri digər otoimmün antikorlara (tiroqlobulin, adrenal hüceyrələr və parietal hüceyrələrə) və ya klinik olaraq özünü göstərən otoimmün endokrinopatiyalara (Addison xəstəliyi, şəkərli diabet, zərərli anemiya və tiroid disfunksiyası) malikdir. Ancaq bu patologiyalar arasındakı əlaqə aydın deyil və təsadüfi ola bilər. Ən güclü əlaqə hipertiroidizm (Graves xəstəliyi) və hipotiroidizm (Hashimoto tiroiditi) arasında müşahidə olunur.
Bəzən vitiligo birbaşa fiziki dəri zədələnməsindən sonra inkişaf edir (məsələn, günəş yanığına cavab olaraq). Vitiligoya səbəb olan fenollara məruz qalmanın nəticəsi də ola bilər (1). Xəstələr vitiligo təzahürünün psixoloji streslə əlaqəsini qeyd edə bilərlər.
Melanomanın müalicəsi üçün immunoterapiya (məsələn, BRAF inhibitorları, reseptor 1 inhibitorları [PD-1] proqramlaşdırıla bilən hüceyrə ölümü) vitiligonun immunitet vasitəçiliyi ilə yan təsir kimi görünməsinə səbəb ola bilər.
Vitiligonun simptomları və əlamətləri
Vitiligo, ümumiyyətlə aydın şəkildə ayrılmış və tez-tez simmetrik olaraq yerləşən hipopiqmentli və ya depiqmentli sahələrin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Depigmentasiya təbiətdə məhdud ola bilər və bir və ya iki ləkə və ya bütün bədən seqmentinin zədələnməsi ilə təmsil oluna bilər; nadir hallarda döküntülər ümumiləşdirilmiş bir xarakter ala bilər və dərinin çox hissəsini əhatə edə bilər . Bununla birlikdə, vitiligo ən çox üzün dərisini, xüsusən də təbii dəliklər, barmaqlar, əllərin dorsumu, biləklərin fleksor səthləri, dirsəklər, dizlər, alt ayaqlar, ayaq biləklərinin dorsumu, qoltuqaltılar, inguinal bölgə, anogenital bölgə, göbək və məmə ətrafındakı dərini təsir edir. Kosmetik qüsur xüsusilə qaradərili xəstələr üçün ağır və emosional olaraq travmatik ola bilər. Vitiligo döküntüsü bölgəsində böyüyən saçlar ümumiyyətlə ağ rəngdədir.
Vitiligonun diaqnozu
Klinik qiymətləndirmə
Depigmentasiya olunmuş dəri sahələri ümumiyyətlə müayinədə, xüsusən də qaradərili insanlarda nəzərə çarpır. Taxta lampanın altında (365 nm) daha yaxşı görünən kiçik hipopiqmentli və ya depiqmentli fokuslar, altında təbaşir rəngli ağ rəngli depiqmentli dəri görünür.
İltihab sonrası hipopiqmentasiya, piebaldizm (hiperpiqmentasiya zonası ilə əhatə olunmuş depigmentli fokusların ən çox aln, boyun, gövdənin ön səthi və ətrafların orta hissəsində inkişaf etdiyi nadir Otozomal dominant xəstəlik), fokal Skleroderma (dərinin sklerotik dəyişikliklərə məruz qaldığı məhdud Skleroderma), cüzam (lezyonlarda həssaslığın azaldığı), liken sklerotrofik, liken ağ, kimyəvi leykoderma və s.melanomada leykoderma.
Elmi əsaslı tövsiyələrin olmamasına baxmayaraq, həkimlərin ətraflı bir ümumi qan testi, oruc qan qlükoza testi, tiroid funksiyası və tiroid peroksidazına antikorların təhlili aparması məsləhət görülür.Xəstənin bədən sistemləri ilə bağlı apardığı sorğu əsasında klinik göstərişlər.
Vitiligo müalicəsi
Dərinin təsirlənmiş bölgələrini işıqdan qorumaq
Xarici qlükokortikosteroidlər və kalsipotrien (Rusiya Federasiyasında qeydiyyata alınmamışdır)
Topikal kalsineurin inhibitorları üzün və ya inguinal bölgənin dərisini təsir edərkən
Dar bantlı UV-B (UVB) və ya psoralen (Rusiya Federasiyasında qeydiyyata alınmamışdır) + UV-A (PUVA) terapiyası
Vitiligo müalicəyə yaxşı cavab verə bilməz; ilkin repiqmentasiya və onun qorunması gözlənilməz ola bilər. Həkimlər dərinin vahid rənglənməsinə fərdi və etnik cəhətdən müəyyən edilmiş münasibəti nəzərə almalıdırlar; xəstəlik psixoloji travmaya səbəb ola bilər. Dərinin bütün depigmentasiya olunmuş bölgələri xüsusilə ağır günəş yanıqlarına meyllidir və geyim və ya günəşdən qoruyucu vasitələrlə qorunmalıdır.
Kiçik, dağınıq döküntülər tonlayıcı maddələrlə maskalana bilər. Daha çox görülən lezyonlarda müalicə ümumiyyətlə piqmentasiyanın bərpasına yönəldilir. Ancaq bu cür terapiya metodlarının müqayisəli effektivliyi haqqında az şey məlumdur. Ənənəvi birinci sıra terapiya, kortikosteroidlərin davamlı istifadəsinin yan təsiri olaraq normal ətrafdakı dərinin hipopiqmentasiyasına və ya atrofiyasına səbəb ola bilən güclü topikal kortikosteroidlərdir.
Kalsineurin inhibitorları, qlükokortikosteroid dərmanların (məsələn, üz və qasıq bölgəsi) istifadəsi ilə mənfi hadisələrin inkişafına meylli olan dəri sahələrinin müalicəsində alternativ olaraq xüsusilə faydalı ola bilər. Kalsipotrienin (Rusiya Federasiyasında qeydiyyata alınmamışdır) betametazon dipropionatla qarışığı da vəziyyəti yaxşılaşdıra bilər, dərmanların birləşməsi zamanı effektivliyi hər biri tərəfindən monoterapiyanın effektivliyini üstələyir.
Bir FOTOSENSİTİZATORUN Oral və ya xarici istifadəsi ilə PUVA terapiyası tez-tez təsirli olur, lakin yüzdən çox seans tələb oluna bilər ki, bu da dəri xərçəngi riskini artıra bilər. Dar bantlı UV-B terapiyası, yerli PUVA terapiyası kimi təsirli olur və daha az arzuolunmaz təsir göstərir, bu da PUVA ilə müqayisədə dar bantlı UV-B terapiyasına üstünlük verir. Dar bantlı UV-B terapiyası tez-tez ümumi vitiligo döküntüləri üçün müalicəyə başlayarkən üstünlük verilən müalicədir. Eksimer lazerdən (308 nm) istifadə edərək terapiya, xüsusən əvvəlcə təyin olunan xarici terapiyaya cavab verməyən xəstəliyin lokallaşdırılmış forması ilə effektiv ola bilər.
Cərrahi müalicə yalnız dərman müalicəsi səmərəsiz olduqda Sabit məhdud xəstəliyi olan xəstələrdə əsaslandırılır. Müalicələrə otolog mikro peresadka (1), vakuum kisəsi nəqli və döymə daxildir; döymə xüsusilə məmə, dodaq və barmaq ucları kimi repiqmentasiyası çətin olan lokalizasiyalarda təsirli olur.
Sağlam dərinin ağardılması gündə iki dəfə tətbiq olunan 20% monobenzil hidrokinon esterindən istifadə etməklə mümkündür. Bu cür terapiya yalnız dərinin böyük bir hissəsi prosesə cəlb edildikdə və xəstə daimi piqment itkisinə və sonradan Foto-induksiyalı dəri zədələnmə riskinin artmasına hazır olduqda göstərilir. Bu terapiya dərinin intensiv qıcıqlanması ilə müşayiət oluna bilər, buna görə məhsulu geniş bir əraziyə tətbiq etməzdən əvvəl əvvəlcə dərinin kiçik bir hissəsinin müalicəsi ilə bir test aparılmalıdır. 1 il ərzində müalicə tələb oluna bilər.
Bəzi hallarda vitiligonun inkişafı genetik mutasiyalarla və ya sistemik xəstəliklərlə əlaqəli ola bilər.
Vitiligo fokal, seqmental və ya ümumiləşdirilmiş ola bilər .
Dəri müayinəsi zamanı diaqnoz qoyulur və ətraflı ümumi qan testi, oruc qan qlükoza testləri, tiroid funksiyası testləri və antitiroid peroksidaza qarşı antikorlar məsələsi həll olunur.
Müalicə xarici kalsipotrien preparatları və betametazon dipropionat, monoterapiya şəklində qlükokortikosteroid xarici dərmanlar, dar bantlı UV-B-fototerapiya və ya kalsineurin inhibitorları ilə aparılır.
Vitiligo üçün yenilikçi bir müalicə üsulu Janus kinaz inhibitorlarının istifadəsidir.